Acquired Angioedema (AAE)

定義：
後天的にC1 inhibitor(C1-INH)*1の機能不全を来したもの。

• AAE typeI(AAE-I)・・・他の疾患(特にB細胞の増殖異常)に伴う二次的なもの。
• AAE typeII(AAE-II)・・・C1-INHの自己抗体の存在。

病態生理：

• C1-INHは、C1、第XIIa因子*2、カリクレイン*3の抑制因子。
• C1-INHの機能不全→カリクレイン、Hageman因子の抑制が乱れる→ブラジキニンの産生

症状：

• 皮下組織の浮腫・・顔面、陰部、四肢
• 腹部臓器の浮腫・・胃、腸、吐き気や疝痛を来すことあり
• 上気道の浮腫・・・喉頭浮腫

鑑別：

• hereditary angioedema
• ACE inhibitor-induced angioedema*4
• episodic angioedema

診断・治療：

• C1-INHは、外注検査できる。保険点数290点。C1q、C2、C4の消費による低下。
• 急性期の症状にはC1-INH濃縮製剤*5、新鮮凍結血漿(FFP)の投与。ただし分解が早く、効果は一時的。
• 抗体産生を抑えるために免疫抑制剤。
• カリクレイン阻害剤、ブラジキニン受容体アンタゴニスト、遺伝子組み換えC1-INH製剤が開発中。

*1:C1-inactivator、C1 esterase inhibitorとも呼ばれる

*2:Hageman因子：ハーゲマン

*3:キニノーゲンを加水分解し、キニン(特にブラジキニン)を作り出す。血漿カリクレインは第XIIa因子により活性化される

*4:ACEはブラジキンを分解する働きがある。

*5:ベリナートＰ。遺伝性のみ保健適応。薬価1バイアル11万円!