定義： 後天的にC1 inhibitor(C1-INH)*1の機能不全を来したもの。 AAE typeI(AAE-I)・・・他の疾患(特にB細胞の増殖異常)に伴う二次的なもの。 AAE typeII(AAE-II)・・・C1-INHの自己抗体の存在。 病態生理： C1-INHは、C1、第XIIa因子*2、カリクレイン*3の…