定義： X染色体上のBTK(Bruton tyrosine kinase)遺伝子の変異。 伴性劣性遺伝のため、男児のみ(1/25万)発症。女児には決して発症しない。 病態生理： BTKはpre-B細胞から成熟B細胞への分化に必須。患者は抗体を産生できない。 症状： 母親由来のIgGがなくな…