定義： 常染色体優性遺伝のC1-INH欠損症。10万人に1〜2名。 HAE typeI・・・C1-INHの産生量減少。患者の85%。 HAE typeII・・・機能しないC1-INHの産生。患者の15%。 HAE typeIII・・・エストロゲン依存性。女性にのみ起こるタイプ。激稀。 病態生理： AAE参…